脊髓血管畸形—省儿童医院

脊髓血管畸形

概述

脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤，系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见，腰氐段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰氐部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。

症状体症

1.疼痛：早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。 2.感觉症状：肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍。 3.运动症状：肢体无力，逐渐加重，一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。 4.括约肌症状：大小便失禁。 5.自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。

诊断依据

1.发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。 2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。MRI有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。

治疗原则

1.手术切除。 2.血管栓塞术：手术难以切除者可用此法。 3.放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。

疗效评价

1.治愈：(1)脊髓血管畸形基本消失；(2)神经症状消失或明显好转。 2.好转：脊髓功能障碍症状有所恢复。 3.未愈：(1)脊髓血管畸形未见消失；(2)神经症状无改善。

专家提示

本病起病多较缓慢，早期易误诊为脊髓多发性硬化、脊髓蛛网膜炎和脊髓髓内肿瘤等。如不治疗大多于2－3年后发展至全瘫。早期诊断，在肢体未瘫时应尽早手术，可使70%的病人症状改善甚至恢复工作。青壮年人如突然出现腰背部疼痛和肢体无力，特别是在其后又有自然缓解期者，应想到本病，并速到医院作相应的检查和治疗。